【概述】

　　系与风湿有关的一种弥散性脑病，故又名风湿性舞蹈病。本病可单独发生或与风湿病并存。

　　【诊断】

　　一、病史及症状：

　　以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。

　　二、体检发现：

　　可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。

　　三、辅助检查：

　　1.血沉快、抗“O”增高；

　　2.免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高；

　　3.腰穿CSF检查：早期Ig可增高。

　　4.EEG55％-75％异常，以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点。

　　四、鉴别：

　　本病需与习惯性痉挛、抽搐－秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作，以及慢性进行舞蹈病相鉴别。

　　【治疗措施】

　　本病一般预后良好，多在2-3月内康复，不留严重后遗症，但可复发。

　　一、急性期应卧床休息至舞蹈动作消失，抗"O"和血沉正常。舞蹈动作严重者给利眠宁10mg，3次/d或鲁米那30mg3/d口服，躁动严重者以安定10mg 静注，或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困难者可给鼻饲。

　　二、防治风湿：青霉素40-80万 2次/d肌注，两周为一疗程，水扬酸钠1.0 3-4次/d，阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d.小儿按0.1/Kg/d.治疗维持6-12周。风湿症状明显者可加用强的松30mg/d 顿服，3-4次/d总疗程2-3个月。

　　三、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤，25-50mg，2-3次/d.；

　　四、中药：陈香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女贞子、花椒、佩兰叶、蓁芄各6g、防风、蒙花、橘叶、藿香10g、干姜3g，煎服每日一剂。