先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫,可将先天性心脏病分为以下三类:
第一类是左向右分流型(潜伏青紫型)。正常情况下,由于体循环压力高于肺循环,所以血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫,如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,小型缺损可无症状,一般活动不受限制;大型缺损会影响生长发育,患儿多有乏力、气短、多汗等表现。房间隔缺损患儿易出现反复呼吸道感染,活动耐力降低。动脉导管未闭患儿可出现差异性青紫,即下半身青紫较上半身明显。
第二类是右向左分流型(青紫型)。此型最严重,因某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心,使血流经常从右向左分流时,或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,均可出现持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。法洛四联症由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,其中肺动脉狭窄对患儿病理生理和临床表现的影响最重要。患儿主要表现为青紫,活动耐力差,喜欢蹲踞位,严重时可出现缺氧发作。
第三类是无分流型(无青紫型)。即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。肺动脉狭窄轻度狭窄可无症状,中重度狭窄可出现劳累后心悸、气促、乏力等症状。主动脉缩窄表现为上肢血压高,而下肢血压显著低于上肢。
不同类型的先天性心脏病在临床表现、治疗方法和预后等方面都有所不同,准确的分类有助于医生制定合适的治疗方案。
第一类是左向右分流型(潜伏青紫型)。正常情况下,由于体循环压力高于肺循环,所以血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫,如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,小型缺损可无症状,一般活动不受限制;大型缺损会影响生长发育,患儿多有乏力、气短、多汗等表现。房间隔缺损患儿易出现反复呼吸道感染,活动耐力降低。动脉导管未闭患儿可出现差异性青紫,即下半身青紫较上半身明显。
第二类是右向左分流型(青紫型)。此型最严重,因某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心,使血流经常从右向左分流时,或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,均可出现持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。法洛四联症由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,其中肺动脉狭窄对患儿病理生理和临床表现的影响最重要。患儿主要表现为青紫,活动耐力差,喜欢蹲踞位,严重时可出现缺氧发作。
第三类是无分流型(无青紫型)。即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。肺动脉狭窄轻度狭窄可无症状,中重度狭窄可出现劳累后心悸、气促、乏力等症状。主动脉缩窄表现为上肢血压高,而下肢血压显著低于上肢。
不同类型的先天性心脏病在临床表现、治疗方法和预后等方面都有所不同,准确的分类有助于医生制定合适的治疗方案。

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