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哪种先心病易致青紫?

2026-02-19 11:15 来源:正保医学教育网
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在先天性心脏病(先心病)中,法洛四联症是最易导致青紫的类型。下面从其病理生理机制、临床表现等方面来详细解释为何它易致青紫。

法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病,它包含四种解剖畸形,即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。其中,肺动脉狭窄是关键的病理改变。由于肺动脉狭窄,进入肺部进行气体交换的血液量减少。正常情况下,血液在肺部进行氧合,与氧气结合后成为含氧丰富的动脉血,再输送到全身各处。而在法洛四联症患者中,肺动脉狭窄使得肺循环血量不足,进入肺部进行氧合的血液减少,导致氧合不充分。

同时,室间隔缺损和主动脉骑跨的存在,使得右心室的静脉血可以通过室间隔缺损直接进入骑跨的主动脉,与左心室的动脉血混合,然后一起被泵送到全身。这样一来,体循环中就混入了大量未经充分氧合的静脉血,从而导致动脉血氧饱和度降低,使患者出现青紫的表现。

青紫通常是法洛四联症最早出现的症状,一般在出生后3 - 6个月逐渐明显,也有部分患儿在1岁后才出现。青紫主要表现在口唇、指(趾)甲床、球结合膜等部位。随着年龄的增长,由于长期缺氧,还会引起指(趾)端膨大如鼓槌状,称为杵状指(趾)。此外,患儿在活动耐力方面也明显下降,稍一活动就会出现气促、呼吸困难等症状,并且喜欢采取蹲踞位,因为蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏的负担,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缓解缺氧症状。

除了法洛四联症外,完全性大动脉转位等先心病也因存在明显的动静脉血混合,导致氧合不足,容易出现青紫。但相比之下,法洛四联症更为典型和常见。总之,这类易导致青紫的先心病对患儿的生长发育和生活质量影响较大,需要及时诊断和治疗。

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