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临床表现

1.急性溶血性贫血

多为血管内溶血，起病急骤，表现为严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。

2.慢性溶血性贫血

多为血管外溶血，起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大三个特征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石病和肝功能损害等表现。

3.血管外溶血和血管内溶血

实验室检查★★

1.提示红细胞大量破坏的实验室检查：血红蛋白尿、高胆红素血症等。

2.提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞寿命缩短是溶血最直接证据。

3.红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多；周围血片中出现有核红细胞；骨髓的中晚幼红细胞明显增生。

4.确定溶血性贫血病因的实验室检查。

①抗人球蛋白试验（又称Coombs试验），是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。

②球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症，也可见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血；

③红细胞渗透脆性试验：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血；脆性减低见于海洋性贫血和缺铁性贫血；

④蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham试验）及蛇毒因子溶血试验：是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。

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