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临床执业医师免疫系统必考点之系统性红斑狼疮!

2019-10-16 16:27 医学教育网
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美国小天后赛琳娜相信大家都不陌生,她是美国著名的女演员、歌手,当红小生一枚。就是这么智慧与美貌化身的天使在2013年确诊患有红斑狼疮,4年中不间断的治疗,2017年夏天突然消失了好久,原来是狼疮复发,并且已经严重到需要换器官的地步。

那么红斑狼疮是一种什么病?红斑狼疮这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。是一名法国皮肤科医生最早对这个疾病有所描述,在他的笔下曾描述过这样一位患者:面部出现像被狼咬过后的不规则红斑,并将这种皮肤表现称为“红斑狼疮”。直至20世纪初才真正的提出“系统性红斑狼疮”一词。系统性红斑狼疮是一种多因素的、原因不明的、具有多系统多器官损害的自身免疫性疾病,常累及皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统和血液系统等多个系统及器官。系统性红斑狼疮以青年女性多见,发病高峰在15~40岁生育期,这也就是赛琳娜在花季年龄被“咬住”的原因。系统性红斑狼疮患者多呈家族聚集现象,一级亲属可有较高的发病率,而且其家族成员易伴发其他自身免疫病。

现在是不是有些小怕怕,其实正确的认识狼疮才是关键,小编给您细细讲解一下,红斑狼疮分着很多类型,医学上将红斑狼疮分为两种类型,其中一种是病变以皮肤损害为主,以皮疹为突出表现,一般不发生内脏及其他系统损害或仅有轻微受累的称为皮肤型红斑狼疮,包括盘状狼疮、泛发性盘状狼疮、深部狼疮(狼疮性脂膜炎)、亚急性皮肤型红斑狼疮。第二种就是系统性红斑狼疮,是指有多系统、器官受累的狼疮,可出现皮肤型红斑狼疮的各种皮疹,也可以没有任何皮肤损害。此种系统性红斑狼疮就是赛琳娜身患的这种,并且引出一段佳话——闺蜜二话不说,为其换肾续命。

小编曾是一名免疫科医生,遇到过很多刚刚发病的患者,他们都有一个疑问,就是我为什么会得红斑狼疮?这种病究竟是什么原因引起的?红斑狼疮的确切病因迄今未明,但许多的研究认为与遗传因素、内分泌(雌激素水平)、外部感染、环境、某些药物等多种因素有关。鉴于本病在生育年龄的女性发病率显著高于男性,而在儿童和老年患者中几乎没有性别差异,故认为内分泌因素,特别是雌激素与红斑狼疮的发生有密切关系。其实还有很多因素也是导致其发病的诱因,例如日晒与紫外线辐射,一些药物与化学物质,某些食物及环境污染,严重的生理与心理障碍等。总之,红斑狼疮是多因性的,遗传易感素质、性激素和环境因素等相互之间错综复杂的作用引起机体的免疫调节功能紊乱,导致红斑狼疮的发生、持续及发展。

系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明,但大量的研究证实,异常增强的自身免疫反应是本病的主要发病机制。目前认为红斑狼疮的免疫失常主要表现在淋巴细胞的减少或功能异常,特别是抑制性T淋巴细胞数减少和功能下降致使B淋巴细胞合成自身抗体的能力显著增强。这些自身抗体与相应的自身抗原结合形成免疫复合物,通过血液循环沉积在全身各组织器官,如关节、小血管内膜、肾小球基底膜等处,激活补体引起炎症与坏死,从而造成皮疹、关节炎、狼疮性肾炎心肌炎、肺炎等等。

那么问题来了,有些患者问,得红斑狼疮是不是因为免疫力太低?怎样才能提高免疫功能?由上述小编给大家罗列的种种可知,红斑狼疮不是免疫功能的绝对低下,所以千万不要盲目地使用增强免疫功能的药物治疗。

更多的育龄期妇女关心的话题还有,患系统性红斑狼疮后能结婚、生育吗?

小编给您的权威答案是,可以的,系统性红斑狼疮患者病情得到控制后是可以结婚的。系统性红斑狼疮患者结婚后只要坚持治疗,保持病情稳定及生活规律,同样会有美满幸福的家庭生活。但是,还是有一个但是…女性患者一般不影响生育能力,但对胎儿影响较大。红斑狼疮的确具有一定的遗传倾向,与正常人的后代相比,该病患者的后代得此病的可能性要高许多,但是,红斑狼疮不属于遗传性疾病,并不是其子女一定会得红斑狼疮,现实生活中绝大多数患者的子女是完全健康的,因此,没有必要顾虑自己的病会遗传给孩子。

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