临床执业医师备考“泌尿系统疾病”肾病综合征分类方法及临床表现课堂讲义如下：
肾病综合征（NS）系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。
一、分类方法
1.按病因分类 可分为原发性、继发性、先天性三类。其中原发性肾病综合征占90%。
2.按病理分型 以微小病变型肾病（儿童最常见的类型）最为常见，占80%左右。非微小病变型占20%左右，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎等。
3.按临床分型 ①单纯性NS；②肾炎型NS。
4.按糖皮质激素治疗反应分型 ①激素敏感型NS；②激素耐药型NS；③激素依赖型NS；④复发与频复发型NS。
二、临床表现
常隐袭起病，无明显诱因。
1.水肿最常见且突出的症状，从颜面、眼睑水肿开始，渐波及四肢，有下行性和凹陷性特征。重者有腹水、胸水和阴囊积液。
2.尿液改变 常伴有尿量减少，尿色加深，无并发症者无肉眼血尿，大约15%病例在病初有短暂的镜下血尿。
3.血压大多数血压正常，但大约15%病例有一过性轻度高血压。
4.肾功能一般正常，急性肾衰少见。
[经典例题1]
小儿肾病综合征最早出现的表现常为
A.肉眼血尿
B.水肿
C.面色苍白
D.少尿
E.精神萎靡
[参考答案] 1.B
敲黑板
1.肾病综合征的临床表现一个字“肿”——两个字“水肿”。
三、并发症
1.感染为最常见的并发症，常见呼吸道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。出现水痘及带状疱疹等。
2.电解质紊乱和低血容量休克 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
低钠血症：患者因不恰当长期禁用食盐、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素，可致低钠血症。
3.血栓形成 以肾静脉血栓最常见。典型表现有突发腰痛、血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍。
4.急性肾衰竭 少见，5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。
5.肾小管功能障碍 可导致肾小管（主要是近曲小管）功能损害，出现肾性糖尿或氨基酸尿；严重者呈Fanconi综合征。
敲黑板
急性肾小球肾炎的重症——严重循环充血——心血管里水太多了
四、辅助检查
1.尿液分析
（1）常规检查：尿蛋白定性多在+++～++++。
（2）蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查≥50mg/（kg·d）为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病时常高达≥3.0。
2.血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度＜30g/L可诊断为NS的低白蛋白血症。胆固醇＞5.7mmol/L。BUN、Cr在肾炎性肾病综合征可升高。
3.血清补体测定 微小病变型（单纯型）肾病综合征血清补体水平正常；肾炎性NS患儿补体可下降。
4.免疫球蛋白 IgG↓，可有IgA↓、IgM和IgE↑。
5.对高凝状态和血栓形成的相关检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多、血小板聚集率增加、血浆纤维蛋白原增加等。
6.经皮肾穿刺组织病理学检查 多数患儿不需要进行诊断性肾活体组织检查，其指征有：①对糖皮质激素治疗耐药，或频繁复发者；②对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或继发性肾病综合征者。
五、诊断标准
1.诊断肾病综合征应具备4大特征
（1）大量蛋白尿：定性+++～++++，持续2周以上；定量≥50mg/（kg·d），2周内3次。
（2）低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L（或≤25g/L）。
（3）高脂血症：血浆总胆固醇＞5.7mmol/L。
（4）不同程度水肿：多呈凹陷性，可轻可重。
上述四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。
2.临床分型诊断
表2-60 临床分型
六、治疗
治疗原则：系统、规范、长期、个体化治疗。
（一）一般治疗
1.休息 除严重水肿、高血压外，一般情况下正常活动，以防血栓形成。
2.饮食 严重水肿、高血压应暂时限制水、钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入量控制在1.5～2g/（kg·d），以优质蛋白为宜（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D、钙及微量元素。
3.利尿剂水肿较重伴尿少者，可配合使用利尿剂，但需密切观察出入量、体重变化及电解质紊乱。
4.对家属的教育、防治感染。
（二）激素治疗
泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗，初治病例确诊后要尽快开始泼尼松治疗。用药原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。
1.疗程 分短程（8周）、中程（6个月）、长程（9个月或更长）疗法，国内提倡中长程。
泼尼松分阶段治疗实施方法
（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松2.0mg/（kg·d），最大剂量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白转阴后再巩固2周，尽可能早些改为清晨顿服，分次口服不宜超过2周。一般足量泼尼松最短不少于4周，最长不超过8周。
（2）巩固维持阶段：若尿蛋白持续阴性，则以原足量泼尼松1天量隔日晨顿服，继用4～6周。若尿蛋白仍阴性，则骤然停药（短疗程），或者缓慢减量（中、长疗程）。一般每2～4周减量2.5～5mg，至隔日一次1.0～0.5mg/kg后，减量速度更为缓慢，并可小剂量维持（拖尾疗法），直至停药。
2.疗效判断 足量激素治疗8周后，进行疗效判断：
①激素敏感（完全效应）：足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴。
②激素耐药（无效应）：足量泼尼松治疗满8周尿蛋白仍≥+++。
③激素依赖：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周复发。
④肾病复发（包括反复）：经糖皮质激素正规治疗后尿蛋白由阴转阳，并持续＞3日。
⑤肾病频复发：指病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。
（三）控制感染
加强护理，提高抵抗力，避免过劳。预防接种应推迟到肾病完全缓解且停用皮质激素或免疫抑制剂3个月以后进行。
（四）免疫抑制剂的应用
主要用于肾病综合征频繁复发、激素依赖、激素耐药者及不能耐受激素的病例。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用免疫抑制剂。首选药物是环磷酰胺。
（五）抗凝及纤溶药物疗法
抗凝药常用肝素钠、低分子肝素和华法林等；尿激酶常用于溶栓治疗；口服抗凝药有双嘧达莫。
（六）免疫调节剂的应用
一般作为糖皮质激素的辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。左旋咪唑，疗程6个月。
（七）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
尤其适用于伴有高血压的肾病综合征。常用药物有卡托普利、依那普利、福辛普利。
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