特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种慢性、进行性的间质性肺疾病，其主要病理特征是肺泡结构的破坏和异常修复过程导致的肺组织纤维化。IPF的确切病因尚不清楚，但被认为是由于反复的微损伤引起的肺部炎症反应及修复机制失衡所致。

在病理学上，特发性肺纤维化的显著特点包括：
1. 寻常型间质性肺炎（UIP）：这是IPF最典型的组织学表现。在显微镜下观察到不规则分布的正常和异常区域，即所谓的“斑片状”或“马赛克”样改变。这些区域可以见到正常的肺泡结构与纤维化、瘢痕化的区域并存。
2. 蜂窝肺：随着疾病的进展，在晚期病例中可以看到肺组织出现多个大小不一的囊状扩张区，形成类似蜂巢的外观，这被称为“蜂窝肺”。这是由于持续性的炎症和修复过程导致了肺泡壁破坏及局部结构重塑。
3. 纤维化病灶：在IPF患者的肺部可以观察到广泛的胶原沉积，形成了致密的纤维化区域。这些区域通常由成纤维细胞、肌成纤维细胞以及它们产生的大量细胞外基质组成。
4. 炎症细胞浸润：虽然IPF主要表现为纤维化过程，但在早期或活动性病变中也可以见到不同程度的淋巴细胞和巨噬细胞等炎性细胞浸润。
5. 肺泡上皮损伤与增生：在纤维化病灶周围可观察到II型肺泡上皮细胞的增殖，这些细胞负责合成和分泌表面活性物质，并参与修复受损的肺组织。然而，在IPF中这种修复过程往往是异常且无效的。

综上所述，特发性肺纤维化的病理特征主要包括UIP模式下的斑片状分布、蜂窝肺形成、广泛的纤维化病灶以及伴随的炎症反应和肺泡上皮细胞变化。这些病理改变共同导致了患者呼吸功能的逐渐恶化。