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【内分泌系统】下丘脑-垂体病

1.泌乳素瘤（PRL腺瘤）

（1）临床表现：最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的10——15倍。最典型的表现是闭经-泌乳。

增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征。

向下发展增大的肿瘤可穿破蝶窦造成脑脊液鼻漏。

肿瘤出血时急性垂体卒中可致海绵窦综合征或蛛网膜下腔出血、昏迷，瘤体内出血卒中无症状的或一过性头痛更加常见。

周边垂体受损伤引起垂体功能减低，包括性腺功能减低，长期高PRL血症和性功能减退的延迟效应可引起骨质疏松。

（2）诊断：鞍区MRI检查，PRL（催乳素）瘤的诊断并不困难。

（3）治疗：首选多巴胺激动剂药物（溴隐亭）。

2.生长激素分泌瘤

（1）临床表现：

起病于青春期前的为巨人症；

起病于成人期的为肢端肥大症；

起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症。

（2）诊断：

1）典型面貌、肢端肥大等全身征象。

2）血GH浓度升高。

3）MRI和CT有垂体肿瘤的表现。

4）葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高。

GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，IGF-1是病情的监测，是病情活动性最可靠的指标。

（3）治疗：首选手术，手术方式为经鼻-蝶窦途径。

3.腺垂体功能减退症：临床上以各种垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见，产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。

（1）病因：主要掌握Sheehan综合征是产后大出血引起的。

（2）临床表现

1）腺垂体功能减退：性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。

诱发因素：感染多见。

2）在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能（ACTH）减退时与生长激素（GH）缺乏协同作用，引起低血糖。

（3）治疗：替代治疗（所有的功能减退疾病都用此法）。

4.中枢性尿崩症

（1）病因：中枢性尿崩症是因抗利尿激素（又叫血管加压素）缺乏。

（2）临床表现：特征性表现是多尿、烦渴和多饮。糖尿病也会出现这种情况，鉴别主要看尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。所以只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。

尿比重大多＜1.005，甚至1.001，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜300mOsm/（kg·H2O）。

（3）诊断：

1）确诊尿崩症的试验是禁水试验；

2）鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用加压素试验；

3）鞍区MRI检查（优于CT）。

（4）治疗：

1）首选去氨加压素（DDAVP，minirin，弥凝）：人工合成的加压素类似物。

2）氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。

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