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2019年临床助理医师笔试冲刺考试重点梳理-川崎病(儿科)

2019-07-05 16:56 医学教育网
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1.主要表现

>>发热:持续7~14天或更长,抗生素治疗无效。

>>球结合膜:充血。

>>口唇:潮红,有皲裂或出血,见草莓舌。

>>手足呈硬性水肿,手掌和足底红斑。

>>皮肤:多形性或猩红热样皮疹。

>>淋巴结:颈部淋巴结肿大。

2.心脏表现出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,甚至心肌梗死。

冠脉损害:多发于病程2~4周,亦可在恢复期,心梗和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

诊断诊断标准:发热5天以上,伴下列5项表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断:1.手足变化:急性期手足硬肿、掌跖红斑;恢复期指、趾端膜状脱皮。

2.多形性红斑。

3.眼结合膜充血,非化脓性。

4.口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳状突起,呈草莓舌。

5.颈淋巴结肿大。

治疗

1.阿司匹林  30~50mg/(kg?d),分3~4次服用,热退后3天逐渐减量,约2周左右减至3~5mg/(kg?d),维持6~8周;如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。

2.静注丙种球蛋白(IVIG) 于发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林,剂量和疗程同上。

3.糖皮质激素因糖皮质激素可促进血栓形成,易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复,故一般不用。也不宜单独应用;但其有显著的抗炎作用,可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。用于丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。

IVIG非敏感型川崎病治疗 川崎病患儿在发病10天内已接受IVIG 2.0g/kg治疗,无论一次或分次输注,若48小时后仍发热(高于38℃),或给药2~7天(甚至2周)后再次发热,并符合至少一项川崎病诊断标准者为IVIG非敏感型川崎病。

(1)重复IVIG治疗:首剂IVIG后仍发热者,建议尽早再次应用IVIG 2.0g/kg一次性输注。

(2)三联治疗:在IVIG使用基础上,联合使用肾上腺皮质激素与阿司匹林治疗。

预后与随访

1.预后 川崎病为自限性疾病,多数预后良好;病死率约0.5%,死因为心肌梗死或猝死。

2.随访 无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1~2年进行一次全面检查(包括体检、ECG和超声心动图等);有冠状动脉瘤者更应长期密切随访,每6~12个月一次。

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