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1.主要表现

>>发热：持续7～14天或更长，抗生素治疗无效。

>>球结合膜：充血。

>>口唇：潮红，有皲裂或出血，见草莓舌。

>>手足呈硬性水肿，手掌和足底红斑。

>>皮肤：多形性或猩红热样皮疹。

>>淋巴结：颈部淋巴结肿大。

2.心脏表现出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死。

冠脉损害：多发于病程2～4周，亦可在恢复期，心梗和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

诊断诊断标准：发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断：1.手足变化：急性期手足硬肿、掌跖红斑；恢复期指、趾端膜状脱皮。

2.多形性红斑。

3.眼结合膜充血，非化脓性。

4.口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳状突起，呈草莓舌。

5.颈淋巴结肿大。

治疗

1.阿司匹林  30～50mg/（kg？d），分3～4次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/（kg？d），维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

2.静注丙种球蛋白（IVIG）　于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。

3.糖皮质激素因糖皮质激素可促进血栓形成，易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，故一般不用。也不宜单独应用；但其有显著的抗炎作用，可与阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）合并应用。用于丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。

IVIG非敏感型川崎病治疗　川崎病患儿在发病10天内已接受IVIG 2.0g/kg治疗，无论一次或分次输注，若48小时后仍发热（高于38℃），或给药2～7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项川崎病诊断标准者为IVIG非敏感型川崎病。

（1）重复IVIG治疗：首剂IVIG后仍发热者，建议尽早再次应用IVIG 2.0g/kg一次性输注。

（2）三联治疗：在IVIG使用基础上，联合使用肾上腺皮质激素与阿司匹林治疗。

预后与随访

1.预后　川崎病为自限性疾病，多数预后良好；病死率约0.5%，死因为心肌梗死或猝死。

2.随访　无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1～2年进行一次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等）；有冠状动脉瘤者更应长期密切随访，每6～12个月一次。

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