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肾炎综合征-内科主治医师复习

2014-06-19 14:02 医学教育网
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呼吸内科学是内科主治医师考试复习会涉及到的一科,医学教育网小编整理有关复习内容,供考生参考。

肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture综合征)

本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。病因不明,有人认为病毒感染使肺、肾小球基底膜发生抗原性改变,抗原产生抗基底膜抗体而致病,故可以为是自身免疫性疾病。

病理肉眼可见肺脏外形增大,表面有广泛出血,切面呈水肿,有新旧出血灶。镜检可见肺泡内出血,间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡结构保持完整,无小动脉或血管炎症病变,但局灶性肺泡纤维化多见。电镜见肺泡壁基底膜有改变,荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着,肺毛细血管内膜基本正常。

本征好发于年轻人,男女之比为4:1,病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略,亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血,常伴贫血、血尿、蛋白尿,肺部症状早于肾脏。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外围散射,肺尖常清晰。

威胁到生命的肺出血对短期大剂量甲基泼尼松龙(10mg-15mg/kg)可起暂时效果。加强血浆置换,结合细胞毒性药物,小剂量糖皮质激素治疗对缓解肺出血,改善肾小球损害有较明显疗效。

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