横纹肌肉瘤起源于非阶段中胚层、间叶的横纹肌母细胞。这种肿瘤生长很快，易沿筋膜广泛蔓延，界限不清，可达原发肿瘤很远的部位。组织病理分型

1．胚胎型：主要有梭形横纹肌母细胞和小圆细胞组成。核染色深，常见有丝分裂象，细胞浆少。此型占65％，大多数泌尿生殖系统和头颈部肿瘤属于此型。

2．腺泡型：由横纹肌母细胞和大圆细胞组成。细胞常呈有裂隙的索状，处于疏松的黏液基质中。此型占20％，以躯干、肢体、会阴部多见。

3．多形型或成人型 由较大的带状、网球拍状的多形细胞、巨核大圆细胞和多核合体细胞和巨细胞组成。此型在小儿罕见，仅占1％。

4．混合型：大多数为胚胎型和腺泡型和混合。