Ⅰ型肾小管性酸中毒的临床表现是内科主治医师考试需要了解的知识点，医学教育网小编搜集整理了相关内容，希望对广大复习备考的考生有所帮助。

家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现：

一、代谢性酸中毒

可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓医学教`育网搜集整理。

二、电解质紊乱

①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。

②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。

③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。