临床特征：

1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。

2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。

4.肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水医学|教育网搜集整理。

5.其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

影像学上的特点：

CT：两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5cm大小，常为1cm左右，壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质，无好发于肺外周的趋势，囊壁光滑，密度稍增高。