近期才被描述的，主胰管和分支的扩张伴有粘蛋白的大量分泌的综合征。

　　发生胰源性的突发性疼痛和粘蛋白（巨囊）赘生物（囊腺瘤，囊腺癌）与管内乳头状-粘蛋白肿瘤（医学教育网收，集整理IpMT）有关。手术发现30%的IpMT是恶性的，但自然病史不详。管腔的影像学表现常导致误诊为慢性胰腺炎，但在ERCp中，粘液从乳头挤出或有充盈缺损（这与球状粘液相一致）几乎是特征性表现。因为这些表现不能与侵入性恶性疾病鉴别，外科手术切除发育不良部位是最好的治疗方法。