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不动纤毛综合征的发病原因

2010-07-12 17:31 医学教育网
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  为了使您更好的了解内科主治医师考试的相关内容,医学教育网特搜集相关资料供大家参考。

  本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。

  ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。医学教.育网搜集整理主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。

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