二、替代治疗：用于DDAVP无疗效反应的患者以及严重出血或手术治疗DDAVP疗效差的患者。可采用第Ⅷ因子浓缩物或冷沉淀，也可用纯vWF制剂。原则上应选用第Ⅷ因子和vWF均有的制剂，因为vWD 缺乏的不仅是第Ⅷ因子而主要是缺乏正常vWF.高度提纯的第Ⅷ因子制剂因缺乏vWF治疗效果不如冷沉淀和低纯度第Ⅷ因子。应采用灭活病毒的制剂以避免肝炎及HIV病毒的传染。出血严重的患者或手术患者应每日至少1次。剂量应达到正常止血机制的要求。可用vWF：Ag测定监测，也可采用FⅧ：C和出血时间监测治疗反应，并用FⅧ：C水平来计算所需替代治疗制剂的用量（表4）。替代治疗使第Ⅷ因子和vWF水平恢复正常并不困难，但出血时间有时一些患者不能完全恢复正常。在血小板减少严重的病例可输注血小板。替代治疗主要用于3型和2型vWD，1型vWD在严重出血或手术，DDAVP疗效不佳时使用。替代治疗的副作用主要为输注反应，但一般反应轻且不常发生。采用灭活病毒制剂在传染肝炎和HIV方面是安全的。另一个可能是产生抗vWF抗体。

　　在重型（3型）vWD和一些1型vWD反复长期使用替代治疗的患者中，约近10%发生抗vWF抗体。产生抗体的患者很快清除输入的vWF使治疗的有效性严重降低。患者出血症状比产生抗体前加重。这些患者再次进行替代治疗可能出现过敏反应和抗体的回忆反应。输注血液制品前使用氢化考的松或抗组织胺类药物常可减低过敏反应的发生。大剂量静脉用丙种球蛋白（IVIG）已成功地用于获得性vWD患者，可使上升的第Ⅷ因子和vWF活性维持2-3周。在第Ⅷ因子和vWF正常期间，也曾成功地进行过外科手术。IVIG用法为每日1g/kg，连用2日。在严重出血或危及生命出血的患者中，使用蛋白A-琼脂糖层析柱在体外免疫吸附抗体也成功地降低了抗体的滴度。降低抗体滴度后使用替代治疗效果较好，血浆置换也是降低抗体滴度的一种治疗方法。

　　三、雌激素：雌激素或口服避孕药用于治疗vWD女性患者的月经过多，可以增加第Ⅷ因子和vWF的血浆水平。妊娠期间，vWD患者常具有正常的FⅧ：C，vWF：Ag和vWF：Ricof.在1型vWD妊娠患者，第Ⅷ因子和vWF活性常可升高约50%.这些患者分娩时常不需要任何特殊治疗。但在FⅧ：C在30%以下的患者或2型vWD患者在分娩前通常需要预防治疗。产后出血可能延长到产后1个月以上。有些患者需要替代治疗预防，产后几天内的产后出血可能与第Ⅷ因子和vWF比较快地恢复到妊娠前的水平有关。医.学教育网搜集整理

　　四、其他治疗：纤溶抑制药如6-氨基已酸，偶可用于预防DDAVP诱发纤溶。在局部发生过量出血时（如拔牙后），可用6-氨基已酸，凝血酶、止血纤维等作为局部止血药使用。

　　大多数vWD患者预后良好，疾病随着年龄增长有症状减轻的趋势。3型患者在得到正确治疗情况下，生活质量和寿命可有很大提高。