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骨髓纤维化分型“新标准”

2010-08-26 11:00 医学教育网
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  (一)纤维化前期

  骨髓活检(BMB)示骨髓组织增生极度活跃,以粒系和不典型的巨核系增生为主。粒细胞可有核左移现象,但以中晚幼以下阶段细胞为主,原始细胞很少,不见原始细胞簇,红系细胞减少,早期的红系细胞多,巨核细胞明显异常以及巨核细胞的分布和形态学特征是识别纤维化前期的关键。巨核细胞呈小簇分布于血窦和骨小梁旁,胞体大小不等,不同形态均可见,核浆比例失衡,核染色质凝集,核分叶呈云朵样(cloud-like)或气球状(balloon-shaped),裸核常见。与CMPD的其他亚型相比,纤维化前期的巨核细胞更加不典型。25%有良性淋巴细胞结节以及血管增生,血管周围少量网状纤维或缺乏。

  (二)纤维化期

  BMB示骨髓组织增生极度活跃,胶原纤维(collagen)及网状纤维(reticulin)增生,纤维组织穿插、分割造血组织而呈斑片状分布,不同大小和形状的巨核细胞散在或成簇分布,较特征性的改变是窦内造血即扩张的窦内充有幼稚粒、红系细胞及巨核细胞。有时骨髓几乎无造血细胞,完全为致密的网状纤维或胶原纤维。有的可见内生性骨样组织或新生骨形成宽而极不规则的骨小梁并占据骨髓腔达50%以上,称为OMS.CIMF可有少数原粒细胞,但少于10%;如≥10%则可能为加速期或急性变。医学教.育网搜集整理一般无粒系病态造血,如有的话可能为进展期。

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