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镰形细胞病

2011-06-10 09:54 医学教育网
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  此病主要见于黑人。该病系由于β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代,形成HbS,导致电荷改变,在脱氧情况下HbS聚合形成长棒状聚合物,使红细胞镰变,由于镰变引起血粘度增高,导致血管梗阻性继发症状,一过性剧痛(肌肉骨骼痛、腹痛),急性大面积组织损伤,心肌梗塞可致死,镰变细胞的变性降低还可引起溶血。HbS纯合子(HbSHbS)表现为镰形细胞性贫血,杂合子(HbAHbS)表现为镰形细胞性状,大部分无症状,但也可有轻度慢性贫血。医学`教育网搜集整理

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