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[生物化学]女婴,l月龄,易激惹,呕吐,尿有霉味,尿三氯化铁...

原题:
[生物化学]女婴,l月龄,易激惹,呕吐,尿有霉味,尿三氯化铁试验阳性,血浆苯丙氨酸1.3mmol/L,诊断为苯丙酮尿症,患婴缺乏的酶是
选项:
A.酪氨酸酶
B.多巴脱羧酶
C.酪氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
答案:
E
解析:
[考点]苯丙氨酸代谢
[分析]正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是转变成酪氨酸,而催化这一反应的苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时,体内增多的苯丙氨酸可经转氨基作用生成苯丙酮酸,并从尿中排出,即为苯丙酮尿症。该症及早发现,可适当控制膳食中苯丙氨酸含量以防中枢神经系统中毒,避免患儿智力发育障碍。
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