再生障碍性贫血(简称“再障”)是一种由于骨髓造血干细胞或其微环境损伤导致的骨髓功能衰竭性疾病。在再障中,骨髓的功能衰竭主要体现在以下几个方面:
1. 全血细胞减少:这是再障最显著的表现之一。因为骨髓是生成红细胞、白细胞和血小板的主要场所,当骨髓功能受损时,这三种血液成分的生产都会受到影响,导致患者出现贫血(红细胞减少)、易感染(白细胞减少)以及出血倾向(血小板减少)等症状。
2. 骨髓增生低下:正常情况下,骨髓内含有大量的造血干细胞及其分化后的各种前体细胞。但在再障患者中,骨髓内的这些细胞数量明显减少,取而代之的是脂肪组织增多或纤维化现象,这进一步影响了剩余健康细胞的功能。
3. 免疫功能异常:部分再障病例可能与自身免疫反应有关,即机体的免疫系统错误地攻击并破坏自身的造血干细胞。这种情况下,不仅直接减少了可用的造血细胞数量,还可能导致骨髓微环境的改变,从而加重病情。
4. 遗传因素和环境暴露:虽然不是所有再障患者都有明确的遗传背景或特定环境暴露史,但某些遗传缺陷(如Fanconi贫血)或长期接触有害化学物质(如苯、某些药物等)可以增加患再障的风险,并通过影响骨髓干细胞的功能来体现出来。
总之,在再生障碍性贫血中,骨髓功能衰竭是一个涉及多个层面的过程,从细胞数量的减少到微环境的变化,都可能导致患者出现严重的临床表现。治疗上通常需要综合考虑病因、病情严重程度等因素,采取包括免疫抑制疗法在内的多种措施以恢复或重建正常的造血功能。
1. 全血细胞减少:这是再障最显著的表现之一。因为骨髓是生成红细胞、白细胞和血小板的主要场所,当骨髓功能受损时,这三种血液成分的生产都会受到影响,导致患者出现贫血(红细胞减少)、易感染(白细胞减少)以及出血倾向(血小板减少)等症状。
2. 骨髓增生低下:正常情况下,骨髓内含有大量的造血干细胞及其分化后的各种前体细胞。但在再障患者中,骨髓内的这些细胞数量明显减少,取而代之的是脂肪组织增多或纤维化现象,这进一步影响了剩余健康细胞的功能。
3. 免疫功能异常:部分再障病例可能与自身免疫反应有关,即机体的免疫系统错误地攻击并破坏自身的造血干细胞。这种情况下,不仅直接减少了可用的造血细胞数量,还可能导致骨髓微环境的改变,从而加重病情。
4. 遗传因素和环境暴露:虽然不是所有再障患者都有明确的遗传背景或特定环境暴露史,但某些遗传缺陷(如Fanconi贫血)或长期接触有害化学物质(如苯、某些药物等)可以增加患再障的风险,并通过影响骨髓干细胞的功能来体现出来。
总之,在再生障碍性贫血中,骨髓功能衰竭是一个涉及多个层面的过程,从细胞数量的减少到微环境的变化,都可能导致患者出现严重的临床表现。治疗上通常需要综合考虑病因、病情严重程度等因素,采取包括免疫抑制疗法在内的多种措施以恢复或重建正常的造血功能。

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