慢性髓细胞白血病(CML)是一种起源于骨髓多能干细胞的恶性克隆性增殖性疾病,主要特征是粒细胞系异常增生。在临床上,CML被分为三个阶段:慢性期、加速期和急变期。这三个时期的划分对于指导治疗方案的选择及预后评估具有重要意义。
1. 慢性期(Chronic Phase, CP): 这是疾病最早也是最长时间的阶段,患者可能无明显症状或仅有轻微不适感如疲劳、体重下降等。血液检查可见白细胞计数显著升高,主要以中性粒细胞及其前体为主;骨髓象显示有核细胞增生活跃,原始粒细胞比例低于10%;Ph染色体阳性。
2. 加速期(Accelerated Phase, AP): 随着疾病的进展,部分患者会进入加速期。此阶段患者的症状加重,白细胞计数波动较大,脾脏肿大更为明显。实验室检查可见原始粒细胞比例增加至10%-19%,或外周血中嗜碱性粒细胞超过20%;出现染色体异常增多等。
3. 急变期(Blast Crisis, BC): 当疾病进一步恶化时,患者将进入急变期。此时病情急剧变化,类似于急性白血病的表现。临床表现包括高热、严重出血倾向及器官浸润症状。实验室检查发现原始粒细胞比例超过20%,可能伴有髓外浸润现象。
需要注意的是,随着分子生物学技术的发展,对于CML的诊断和分期标准也在不断更新和完善中。例如,基于BCR-ABL融合基因水平的变化可以更早地识别出加速期或急变期的风险患者。因此,在实际临床工作中应结合患者的个体情况以及最新的研究成果来进行综合判断。
1. 慢性期(Chronic Phase, CP): 这是疾病最早也是最长时间的阶段,患者可能无明显症状或仅有轻微不适感如疲劳、体重下降等。血液检查可见白细胞计数显著升高,主要以中性粒细胞及其前体为主;骨髓象显示有核细胞增生活跃,原始粒细胞比例低于10%;Ph染色体阳性。
2. 加速期(Accelerated Phase, AP): 随着疾病的进展,部分患者会进入加速期。此阶段患者的症状加重,白细胞计数波动较大,脾脏肿大更为明显。实验室检查可见原始粒细胞比例增加至10%-19%,或外周血中嗜碱性粒细胞超过20%;出现染色体异常增多等。
3. 急变期(Blast Crisis, BC): 当疾病进一步恶化时,患者将进入急变期。此时病情急剧变化,类似于急性白血病的表现。临床表现包括高热、严重出血倾向及器官浸润症状。实验室检查发现原始粒细胞比例超过20%,可能伴有髓外浸润现象。
需要注意的是,随着分子生物学技术的发展,对于CML的诊断和分期标准也在不断更新和完善中。例如,基于BCR-ABL融合基因水平的变化可以更早地识别出加速期或急变期的风险患者。因此,在实际临床工作中应结合患者的个体情况以及最新的研究成果来进行综合判断。

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