血液系统：

　　贫血概述：

　　一 分类：

　　1.根据红细胞形态特点分类：

　　大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减

　　正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性

　　小细胞低色素性贫血：

　　2.根据贫血的病因和发病机制分类：

　　红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）

　　红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素

　　失血性

　　二 临床表现：

　　1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力

　　2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加

　　3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡

　　4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心

　　5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退

　　6.其它：皮肤干燥、毛发枯干

　　缺铁性贫血：

　　一 铁的代谢：

　　1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁

　　2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡

　　3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁

　　4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天

　　5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素

　　二 病因：

　　铁摄入不足

　　慢性失血

　　三 临床表现：

　　1.贫血表现

　　2.组织缺铁表现： 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难

　　3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂

　　四 实验室检查：

　　1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多

　　2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多

　　铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少

　　3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高

　　血清铁蛋白降低

　　FEP增高

　　五 诊断：

　　六 治疗：

　　1.病因治疗：

　　2.补充铁剂：网织红于7天左右达高峰

　　血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常

　　血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药

　　巨幼细胞贫血：

　　一 临床表现：

　　1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸

　　2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌

　　3.神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调

　　二 实验室检查：

　　1.血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多

　　2.骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多

　　三 治疗：

　　1.去除病因

　　2.补充叶酸和vitb12

　　再生障碍性贫血

　　一 临床表现：

　　1.重型：

　　起病急，进展迅速

　　贫血进行性加重

　　出血部位广泛

　　皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症

　　2.慢性：

　　贫血为首发和主要表现

　　出血较轻

　　感染以呼吸道多见

　　二 实验室：

　　1.血象：全血细胞减少，网织红明显降低

　　2.骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多

　　三 诊断和鉴别诊断：

　　1.诊断：

　　严重贫血、伴有出血、感染和发热

　　脾不大

　　血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病

　　重型再障的血象诊断标准：

　　网织红<0.01，绝对值<15×109/l

　　中性粒绝对值<0.5×109/l

　　血小板<20×109/l

　　2.鉴别诊断：

　　PNH， MDS， 恶性组织细胞病

　　四 治疗：

　　1.支持及对症治疗

　　2.雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效

　　3.免疫抑制剂

　　4.造血细胞因子

　　5.骨髓移植：年龄不超过40岁

　　溶血性贫血

　　一 发病机制：

　　1.红细胞易于破坏寿命缩短

　　（1）红细胞膜的异常

　　（2）血红蛋白的异常

　　（3）机械性因素

　　2.异常红细胞破坏的场所：

　　（1）血管内：血型不合、PNH

　　（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫

　　二 临床表现：

　　短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战

　　高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸

　　周围循环衰竭

　　急性肾衰

　　慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大

　　三 实验室：

　　1.提示红细胞破坏：

　　（1）血管外溶血：

　　a 高胆红素血症

　　b 粪胆原排出增多

　　c 尿胆原排出增多

　　（2）血管内溶血：

　　a 血红蛋白血症

　　b 血清结合珠蛋白降低

　　c 血红蛋白尿

　　d 含铁血红素尿

　　2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：

　　a 网织红细胞增多

　　b 周围血中出现幼红细胞

　　3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：

　　a 红细胞形态改变

　　b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应

　　c Heinz小体

　　d 红细胞渗透脆性增加

　　自身免疫性溶贫

　　一 实验室：

　　正常细胞性贫血， 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高

　　急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）

　　骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主

　　coombs试验阳性

　　免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常

　　二 治疗：

　　1.病因治疗

　　2.糖皮质激素

　　3.脾切除

　　4.免疫抑制剂：

　　指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　一 临床表现：

　　1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重

　　2.贫血、感染与出血

　　3.血栓形成

　　二 实验室：

　　1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少

　　2.骨髓相：三系增生活跃

　　3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性

　　4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验

　　白血病

　　急性白血病：

　　一 临床表现：

　　贫血：

　　发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿

　　革兰氏阴性杆菌多见

　　出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC

　　器官和组织浸润的表现：

　　淋巴结和肝脾大

　　骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛

　　眼部：绿色瘤

　　口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）

　　CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷

　　睾丸：无痛性肿大，多为一侧

　　二 实验室检查：

　　1血象：正常细胞性贫血

　　2 骨髓相：裂孔现象

　　Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋

　　3 细胞化学：

　　过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性

　　糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性

　　非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性

　　中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加

　　三 治疗

　　1 一般治疗：

　　（1）防治感染

　　（2）纠正贫血

　　（3）控制出血

　　（4）防治高尿酸血症肾病

　　（5）维持营养

　　2 化疗：

　　完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；

　　骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常

　　急淋：VPVLPVDP

　　急非淋：DAHOAP

　　3 CNS 白血病的治疗：

　　4 睾丸白血病的治疗

　　5 骨髓移植

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