慢性粒细胞白血病

　　一 临床表现：

　　代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻

　　脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛

　　肝大

　　胸骨中下段压痛

　　眼底静脉充血及出血

　　白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起

　　二 病程演变：

　　加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效

　　实验室检查：a 血或骨髓原始细胞>10%

　　b 外周血嗜碱性粒细胞>20%

　　c 不明原因的血小板进行性减少或增多

　　d 除Ph染色体外又出现其他染色体异常

　　e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少

　　淋巴瘤

　　一 临床表现：

　　1.霍奇金病：

　　以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，

　　原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状

　　局部及全身皮肤瘙痒

　　饮酒后引起淋巴结疼痛

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变

　　结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块

　　骨髓

　　CNS：

　　骨骼：腰椎及胸椎多见

　　皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡

　　肾脏损害

　　二 临床分期：

　　I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累

　　II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区

　　III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累

　　IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期

　　全身症状：a 发热38‘c以上，连续三天以上，且无感染原因

　　b 六个月内体重减轻10％以上

　　c 盗汗

　　多发性骨髓瘤

　　一 临床表现：

　　（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：

　　1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征

　　2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大

　　软组织可见孤立性骨髓瘤

　　神经浸润

　　浆细胞白血病

　　（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：

　　1.感染

　　2.高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭

　　3.出血倾向：

　　4.淀粉样变和雷诺现象

　　（三）肾功能损害

　　二 实验室检查：

　　1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变

　　2.血生化异常：

　　a 异常球蛋白血症

　　b 高血钙血磷

　　c 血清b2微球蛋白及LDH活力增高

　　d 蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白

　　3.X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨

　　典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害

　　病理性骨折

　　三 诊断：

　　1.骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常

　　2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h

　　3.溶骨病变或广泛的骨质疏松

　　恶性组织细胞病

　　一 临床表现：

　　1.发热：不规则高热

　　2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大

　　3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害

　　二 诊断：

　　不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断

　　真性红细胞增多症

　　一 临床表现

　　头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡

　　出血倾向

　　高血压

　　血栓形成和梗死

　　皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血

　　肝大后期可致肝硬化；脾大

　　二 诊断

　　主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大

　　次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高

　　脾功能亢进

　　一 病因

　　1.感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病

　　2.免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE

　　3.淤血性疾病： 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化

　　4.血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病

　　5.脾脏疾病

　　6.原发性脾大

　　过敏性紫癜

　　一 临床表现：

　　发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状

　　1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布

　　2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛

　　3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形

　　4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复

　　5.混合型

　　二 诊断：

　　1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史

　　2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿

　　3.血小板计数、功能及凝血检查正常

　　4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜

　　ITP

　　一 临床表现：

　　1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史

　　起病急

　　全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成

　　2 慢性型：40岁以下青年女性

　　多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见

　　二 实验室检查：

　　1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右

　　出血时间延长，血块收缩不良

　　2.骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加

　　巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加

　　板巨核细胞显著减少

　　3.PAIg及血小板相关补体阳性

　　三 诊断：

　　1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏

　　2.多次检查血小板计数减少

　　3.脾不大或轻度大

　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

　　5.具备下列五项中任何一项：

　　a 泼尼松治疗有效

　　b 脾切除治疗有效

　　c PAIg阳性

　　d PAC3阳性

　　e 血小板生存时间缩短

　　四 治疗：

　　1.一般治疗

　　2.糖皮质激素：

　　3.脾切除：

　　适应症：a 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效

　　b 泼尼松维持量每日需大于30mg

　　c 有糖皮质激素使用禁忌症

　　d 51Cr扫描脾区放射指数增高

　　4.免疫抑制剂治疗：

　　适应证：a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者

　　b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症

　　c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量

　　5.急症处理：

　　用于：a 血小板低于20×109/l

　　b 出血严重、广泛

　　c 疑有或已发生颅内出血

　　d 近期将实施手术或分娩者

　　DIC

　　一 病因：

　　1.感染性疾病：

　　2.恶性肿瘤

　　3.病理产科

　　4.手术及创伤

　　5.全身各系统疾病

　　二 临床表现：

　　1.出血倾向：自发性、多发性

　　2.休克或微循环衰竭

　　3.微血管栓塞

　　4.微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例

　　三 诊断：

　　临床表现：

　　1.存在易引起DIC的基础性疾病

　　2.有下列两项以上临床表现：

　　a 多发性出血倾向

　　b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克

　　c 多发性微血管栓塞的症状、体征

　　d 抗凝治疗有效

　　实验室检查：

　　1.血小板<100×109/l（肝病、白血病则<50×109/l），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-140

　　2.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/l或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/l，肝病<1.0g/l），或>4g/l

　　3.3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l（肝病时>60mg/l），或D二聚体水平升高或阳性

　　4.PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）

　　5.纤溶酶原含量及活性降低

　　6.AT-III含量及活性降低

　　7.血浆FVIII：C活性<50%

　　四 治疗：

　　1.治疗基础疾病及消除诱因

　　2.抗凝治疗：

　　a 肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素100u

　　b 其它：右旋糖苷、噻氯匹定

　　3.补充血小板及凝血因子：

　　血小板<20×109/l，疑有颅内出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液

　　4.纤溶抑制药物：

　　与抗凝剂同时应用

　　适用于：a 基础病因及诱发因素已去除

　　b 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据

　　c DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因

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