先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种较为少见的先天性胆道疾病, 1958年由法国学者Jaequc Caroli首先详细描述、报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例, 故一般多称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，可单发，较多为多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。
自Caroli提出本病后，关于其定义、基本概念与分类归属都较为混乱 医学教 育网收集整理 。Dayton曾汇综世界的文献报道连同自己的4例病例共142例。自上世纪80年代后我国报道的病例已超过150例。一方面作为亚洲的东方人种，由于先天性胆道疾病多发可能病例较多；但另一方面，由于本病缺乏统一公认的诊断标准，各家报道的病例存在很大的不同。如中山医科大学曾于1991年报告一组40例当时世界最大宗的病例分析，但其中11例（27.5%）为先天性胆管扩张症同时合并存在肝内胆管的扩张。如果将实为先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张者也归类为Caroli病，而有些报道则严格将单纯的先天性肝内胆管扩张症才列为Caroli病，那么对这些文献的统计对比分析肯定存有较大的差异。 医学教育网
近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用，可获得肝内病变的正确诊断，因此病例报道也日见增多。另外，随着对本症与先天性胆管扩张症各种关系了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症，其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。
Caroli病的治疗则较为复杂，即使手术，许多病例的效果并不满意。特别是弥漫性肝内胆管的囊状扩张者效果更差，如果病变广泛、反复发作无法控制，甚至导致肝硬化者肝移植就成为唯一的选择。 医学教育网
【治疗】
本病的治疗较为棘手，对Carolis病的最佳治疗方案仍有争论，严重病例的预后也往往较差。对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗，观察随访。轻微症状者可以先采用保守治疗的方法。基本治疗原则应以早期诊断、预防和治疗胆管炎为基本要求。 医学教 育网收集整理
1． 保守治疗
明确诊断后可以相对较长时间地应用广谱抗生素。同时给予利胆剂和保肝药物。有学者报道并用利胆、解毒的中药可以较好地缓解症状或延长非发作期。但有时效果并不满意，无法完全控制胆管炎的反复发作，而只有转为手术治疗。
2．手术治疗
由于病变广泛，所以外科治疗往往非常困难。如果病变局限于一叶肝脏，可以实施肝部分切除或肝叶切除，此种病例手术效果最为理想，但据报道能成功切除者不足30%。如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面也可以行囊肿部分切除后肝内胆管与空肠Roux-Y吻合，以促进胆汁的引流和结石的排出，部分病例效果较好，手术后顺利地促进黄疸的消退。对于病变累及左右肝叶，全身情况差，黄疸及肝内胆管炎症无法有效控制者，可以暂时性地行经皮肝穿刺胆道外引流手术（PTECD），以引流胆汁控制炎症和全身严重的黄疸。但手术后胆汁丢失量过多，常导致水、电解质平衡紊乱和营养不良。应该积极纠正，并适当提供静脉营养。
如合并门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张出血等只能对症处理，必要时可行脾切除或断流术。合并肝脓肿可切开引流或行包括脓肿在内的肝叶切除。
如果以上方法仍无法控制或病变广泛累及全肝、病情重笃者，肝移植成为唯一有效的最终选择
。
