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原发性侧索硬化临床表现

2020-02-18 09:35 医学教育网
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原发性侧索硬化临床表现

(1)痉挛性截瘫:为双下肢对称性无力、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性。晚期可有小便失禁。(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。(3)客观感觉正常,无意识智能改变。

辅助检查:(1)脑脊液检查多正常。(2)肌电图检查为神经原性损害。

原发性侧索硬化鉴别诊断

1.脊髓空洞症:伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。2.脊髓肿瘤:常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别。

一般治疗:1.加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。2.使用足支架,保持适当的活动。

疾病描述

极罕见,选择性损害皮质脊髓缚,导致肢体上运动神经元功能缺损。

症状体征

(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;

(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;

(3)多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。

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