【概述】

　　脾功能亢进（简称脾亢）是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。

　　【病因】

　　脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者，如各种不同病因引起的肝硬化（尤以血吸虫病性肝硬化），慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

　　【症状】

　　1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

　　2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

　　3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。

　　【检查】

　　1.脾脏肿大。

　　2.外周血细胞减少：其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种（两种或三种）同时减少。

　　3.骨髓造血细胞增生：骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。

　　4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。

　　5.51Cr标记的血小板或红细胞注入体内后，进行体表扫描，可提示血小板或红细胞破坏过多。

　　【治疗】

　　治疗原则

　　1.治疗原发病。

　　2.脾脏切除。

　　3.对症及支持疗法。

　　用药原则

　　首先要治疗原发病，用药若不能收效而原发病许可，可考虑切脾。脾脏切除指征：（1）脾脏肿大显著，造成明显压迫症状。（2）贫血严重尤其是有溶血性贫血时。（3）有相当程度的血小板减少及出血症状。（4）粒细胞极度减少并有反复感染史。