在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者，大多可进入成人期。未接受手术治疗者，部分在进入成人期之前死亡，部分可进入成人期。未接受手术治疗者可分为三种情况：①畸形轻，不需要手术治疗；②畸形复杂，病情严重，除采用心脏移植或心肺联合移植手术外，其他常规手术难以纠治。③因非医学的其他原因而未接受手术治疗。
病人的转归受下列因素的影响：①病变轻者可长期存活而无症状。②随着年龄增长，在原有畸形的基础上病变发展变化，使病情加重或临床表现发生改变。例如，二叶式主动脉瓣畸形，在40岁以前，瓣膜大多可维持正常开放和关闭功能。随着瓣叶纤维化和钙化，在40-50岁以后，才发生主动脉瓣狭窄或关闭不全。单纯性肺动脉瓣狭窄病人，随着年龄增长右心室肥厚加重，右室舒张压和右房压升高。当右心房压力显著升高超过左心房压力时，可发生右向左分流，病人出现发绀。③在儿童期接受手术治疗的病人，其转归和预后与手术矫治的程度有关。外科手术在心脏遗留的瘢痕，可形成折返性心律失常的基础。病人可在手术数月或数年之后发生与心脏手术癜痕有关的心律失常。如房间隔缺损修补术后病人可发生心房扑动和颤动，法洛四联症根治术后病人可发生室性心动过速。
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