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纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现及实验室和辅助检查

2008-10-28 10:03 来源:
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  临床表现

  临床经过差别明显,可表现为一过性急性自限性和慢性持续型。因红细胞寿命较长,许多急性自限性者呈亚临床表现,从而未获诊断。慢性者主要表现为不同程度的贫血及其相关症状。自觉症状的轻重与贫血发生的速度和程度相关。原发性患者除贫血表现外,少有其他阳性发现。体检一般无淋巴结和肝脾肿大。继发性者在原发病表现的基础上,又出现不能用原发病解释的贫血加重。

  实验室和辅助检查

  1、血象程度不同的贫血,呈正常色素正常细胞性。白细胞和血小板计数多正常。血涂片不见嗜多色细胞。网织红细胞计数显著降低甚至缺如(0~10A),如网织红细胞>2%,则应质疑PRCA的诊断。

  2、骨髓象提供诊断依据。细胞增生度正常,以孤立性红系造血障碍为突出的特征,各期有核红细胞均明显减少,原始红细胞常消失。粒系和巨核系造血正常,无病态造血现象。急性自限性者在骨髓恢复期表现为红系造血活跃,有时可见到巨大原始红细胞。

  3、其他贫血检查指标溶血性贫血试验如抗人球蛋白试验(Coombstest)及酸溶血试验(Hamtest)阴性,乳酸脱氢酶和间接胆红素水平正常。铁代谢指标无缺铁证据。

  4.病毒及其抗体有条件时,可检测PRCA相关的病毒及其抗体滴度,尤其是微小病毒Bl9.5,影像学检查对慢性者应常规检查胸腺。

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