正常成人的主动脉壁可耐受巨大的压力，当主动脉壁有病变或缺陷时，使内膜与中层之间的附着力降低。在血流冲击下，先形成内膜破裂，继之，血液从裂孔冲入动脉中层，形成血肿，并不断向近心端和／或远心端扩展，引起主动脉壁裂开和相应内脏供血不足等严重症状。其相关病因如下：
1.高血压主动脉夹层患者中约50％以上有高血压。尤其是长期和重度高血压可增加血流动力对主动脉壁的冲击，并使主动脉营养血管处于痉挛受压状态，引起中层平滑肌缺血、变性、坏死和弹性纤维断裂、纤维化及内膜破裂，最后形成夹层血肿。
2.结缔组织遗传缺陷性疾病如马方（Marfan）综合征、埃一当（Ehlers-Danlos）综合征、先天性主动脉缩窄、二叶主动脉瓣及二尖瓣脱垂等患者常有主动脉壁结缔组织遗传性缺陷，表现为主动脉中层胶原和纤维组织变性，继之发生囊性坏死和内膜缺乏支撑，易致内膜破裂和形成夹层血肿。
3.动脉粥样硬化常发生于高血压、高血脂、高血糖和高龄患者，动脉粥样硬化斑块从内腔破溃，可形成夹层血肿。
4.其他严重主动脉外伤、炎症（梅毒性主动脉炎、系统性红斑狼疮等）、妊娠末期和介人性心血管诊疗操作时等，均可引起主动脉夹层血肿。
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