硬皮病的肾外发现（如胃肠道或肺疾病，特异性自身抗体）和近期开始的严重高血压和进行性肾衰高度提示硬皮病肾病。肾活检不能明确诊断，因为血管损害不能与血栓性微血管病的其他形式区别（如恶性高血压性小动脉性肾硬化，血栓性血小板减少性紫癜——溶血性-尿毒症综合征，放射性肾炎，慢性移植排斥，狼疮抗凝物质）。
因为硬皮病肾病是双侧肾内动脉狭窄的一种形式，在一些病人应用ACE抑制剂血浆肌酐会升高。因此，建议在治疗初期严密监测血浆肌酐。单用ACE抑制剂如血压控制不够，可加用双氢吡啶类钙拮抗剂（如非洛地平，氨氯地平）。
发生ESRD的病人可以腹膜透析或血液透析成功地治疗，尽管外周血管疾病可能限制后者的血管通路。肾移植常受限制，因为肾外表现的严重性和有20%的复发率。<医学教育网收集整理>
在硬皮病肾危象中，控制血压高达70%的病人血压控制可稳定或改善肾功能，如果在血管损害不可逆前开始。ACE抑制剂是选择的药物，在约90%病人中有很好的效果，进行性肾功能不全的机会少，1年的生存率改善。如果硬皮病肾危象不治疗，在1~2个月内可出现晚期肾衰。
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