多数患者无症状，只在因其他目的进行检查时，发现镜下血尿，无或轻度蛋白尿及肾功能正常。偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状。罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛。
薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病（如IgA肾病，遗传性肾炎）相鉴别。IgA肾病患者常常并无血尿的家族史。而遗传性肾炎患者往往在男性有肾外表现（如耳聋，眼部病变），肾功能衰竭及血尿的家族史。
由于早期组织学相近，薄基底膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。在X连锁遗传的肾炎患者中，不存在父子之间的遗传，薄基底膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾功能衰竭家族史。肾组织与抗肾小球基底膜抗体一同温育，在遗传性肾炎组织常不能被染色，而薄基底膜肾病则被染色。<医学教育网收集整理>
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