概述

　　显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及小血管（小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管）的系统性血管炎，常见受累器官为肾小球与肺，无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。本病平均发病年龄为50岁，男女之比为1.8∶1.

　　病理改变

　　MPA 在组织病理学上表现为以小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管受累为主，但也可有中、小动脉受累的血管炎。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎，病变部位可见纤维素样坏死和多种细胞，如中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的浸润。在肾的病变除有肾小血管的炎症改变外，主要表现为坏死性新月体形成型肾小球肾炎，是其特征性改变之一，因无免疫复合物沉积而不同于系统性红斑狼疮的肾病变。另一特征是肺毛细血管炎。

　　临床表现

　　一、全身症状多数患者可有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲不振和体重下降。

　　二、肾损害约78%患者有肾受累，特点为急性肾小球肾炎的表现：蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。

　　三、肺损害约1/2患者肺受累，可见肺部浸润、结节等。表现为咯血，上呼吸道症状少见。

　　四、神经系统有57.6%患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍

　　实验室及其他检查

　　一、血常规检查可见正常色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞可正常或增高。大多有肾功能异常，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降。急性期血沉增快， C 反应蛋白增高，血小板增多。

　　二、尿液检查见有蛋白尿、镜下血尿及各种管型。

　　三、免疫学检查HBsAg 阴性，C3、C4正常。抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）84.6% 阳性，均为核周型 （p-ANCA）。抗髓过氧化物酶 （MPO-ANCA） 抗体也可阳性。

　　诊断

　　对不明原因发热或肾损害 （ 血尿、蛋白尿 ） 的中老年患者应尽早检查 ANCA 及肾组织活检，有利于早期诊断。Sommen等提出MPA诊断标准为：

　　①活检证实小血管的坏死性血管炎和（或）肾小球肾炎，伴少或无免疫复合物沉积；

　　②经活检证实中、小血管的血管灾，累及一个以上器官或系统，或尿沉渣、肾功能检查显示有肾小球肾炎；

　　③未行活检但有肺小血管炎。

　　治疗

　　一般应首先选用糖皮质激素及环磷酰胺的联合治疗，由于本病肾受累常见且严重，多主张大剂量糖皮质激素加环磷眈胶联合治疗。其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗、血浆交换、透析治疗等。

　　预后

　　本病预后取决于肾衰竭程度，文献报告5年生存率38%~ 80%，引起死亡主要原因为感染、肾衰竭和肺出血。