支气管扩张症（bronchiectasis，简称支扩）是指由支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。过去本病常见，在呼吸系统疾病中发病率仅次于肺结核；随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。

　　【病因和发病机制】

　　多种原因都可以引起支扩。虽然我国近年来由支气管一肺感染所致的支扩（感染后性支扩）和由支气管一肺结核所致的支扩（结核后性支扩）病例数已明显减少，但仍然是各种原因中最多见的。由其他原因引起的支扩也应受到重视。

　　支扩发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管扩张。另外，支气管外部纤维的牵拉、先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。

　　1.支气管一肺感染

　　婴幼儿时期严重的支气管一肺感染是引起支扩的主要原因之一，如麻疹、百日咳、流行性感冒等，可并发细菌感染而引起细支气管炎和严重的支气管肺炎，从而造成支气管管壁的破坏和附近组织纤维收缩；这些病变使支气管引流不畅，分泌物潴留，导致阻塞；而阻塞又容易诱发感染。这一感染一阻塞一感染的过程反复进行，最终导致支气管扩张。支气管和肺部慢性感染，如慢性肺脓肿等，使支气管管壁的弹性纤维和平滑肌破坏、断裂，支气管变薄，弹性下降，易于扩张。肺结核在痊愈过程中常伴有支气管肺组织纤维组织增生，牵拉支气管，造成局部支气管扭曲、变形，分泌物不易被清除；随后继发的普通细菌感染使病变进入感染一阻塞一感染的恶性循环过程，最终形成支扩。

　　2.支气管器质性阻塞

　　支气管管腔内肿瘤、异物或管外肿大淋巴结可以造成支气管狭窄或部分阻塞，在支气管内形成活瓣作用，使得空气吸入容易而呼出难，阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高，造成管腔扩张，同时部分阻塞使得引流不畅，易引起继发感染而破坏管壁，形成本病。

　　3.支气管外部的牵拉作用

　　肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。

　　4.先天及遗传因素

　　纤毛细胞发育不全，使纤毛杆与各纤丝之间只有致密基质，而浮状物与纤丝间的联系和（或）动力蛋白侧臂有所缺失，这将引起纤毛固定，纤毛一粘液排送系统的功能明显降低，故易发生支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎和肺炎等。卡塔格内综合征（Kartagenersyndrome）包括右位心、鼻旁窦炎和支气管扩张三种病变。多认为纤毛功能异常是其发病的原因：胚胎发育早期，纤毛功能异常使内脏不能进行正常转位，从而形成右位心和其他内脏反位。纤毛功能异常也影响精子的运动，故男性患者常有不孕症。

　　遗传因素参与支气管扩张形成，如囊性纤维化（cysticfibrosis）、先天性低丙种球蛋白血症、先天性肺血管发育畸形等。囊性纤维化在白种人较常见，但我国基本尚无病例报道。

　　【病理】

　　支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。按形态分为柱状和囊状两种，常合并存在。柱状扩张的管壁破坏较轻。随着病情发展，破坏严重，乃出现囊状扩张。管壁粘膜的纤毛上皮细胞被破坏，反复出现慢性和急性炎症，粘膜有炎症细胞浸润和溃疡形成，柱状上皮细胞常有鳞状化生。支气管动脉和肺动脉的终末支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，以致病人常有咯血。受累肺叶或肺段多见肺容积缩小甚至肺不张。周围肺组织常见反复感染的病理改变。

　　感染后性支扩多见于下叶基底段支气管的分支。由于左下叶支气管较细长，且受心脏血管的压迫，引流不畅，容易招致继发感染，故左下叶支扩多于右下叶。舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。结核后性支扩多位于肺上叶，特别多见于上叶尖段与后段支气管及其分支。下叶背段的支扩多数也是结核后性者。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕，易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支扩。