淀粉样变心肌病

　　淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病（cardiac amyloidosis）发病机制不详，但目前认为它是一种蛋白构象疾病，细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用，导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积，这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。其淀粉样物质的分型为：①原发性或免疫球蛋白淀粉样变性，即免疫球蛋白轻链（AL），12％-15％的患者有多发性骨髓瘤。②继发性与慢性感染、肿瘤、结核、痛风等有关。淀粉样物质是一种非免疫球蛋白，即AA蛋白，主要来源于a球蛋白，少数来源于C蛋白。肾、肝、脾等器官易受累，心脏较少。③其他，如家族性淀粉样变是一种常染色体显形遗传病，血浆前白蛋白与病变有关。淀粉样变心肌病临床少见，预后不良，出现心力衰竭后，70％的患者一年内死亡。

　　1. 诊断

　　具有以下病史特点是早期发现本病的重要线索：①心室腔不大伴发进行性难治性心力衰竭；②左心室肥厚伴心电图低电压；③左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低；④既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心梗图形；⑤舌体宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。

　　2. 治疗

　　原发性淀粉样变多主张用烷化剂和泼尼松治疗。美法仑抑制B细胞活性，减少类淀粉样物前体血清浓度；秋水仙碱可干扰溶酶体对纤维前体的摄取和降解，影响淀粉样物前体进展为原纤维的过程，也可能作用于浆细胞的微管系统阻断淀粉样物质的合成和排出；甲氨蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶，阻止尿嘧啶转变为胸腺嘧啶，影响免疫活性细胞DNA合成，起到免疫抑制作用。临床观察甲氨蝶呤5～10mg/W、秋水仙碱lmg/d、泼尼松20mg/d治疗淀粉样变心肌病，可延长患者寿命。对于淀粉样变心肌病的慢性心力衰竭的治疗，可应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂治疗，不宜用洋地黄，因易引起中毒。