半数以上患者无明显症状。主要症状为心悸、胸痛、运动性呼吸困难、猝死。室性心律失常发生率为50％，无症状性室性心动过速发生率19％-36％。33％患者出现频发的一过性晕厥，可以是患者的唯一主诉。严重心律失常是肥厚型心肌病患者猝死的主要原因。长期左室过度压力负荷，引起心力衰竭。
梗阻性肥厚型心肌病患者心尖区内侧或胸骨左缘中下段闻及喷射性收缩期杂音。约50％患者心尖区可闻及吹风样收缩期杂音。非梗阻性肥厚型心肌病的体征不明显。心脏杂音的特点：增加心肌收缩力因素（如运动、Valsalva动作、静脉滴注异丙肾上腺素2μg／min）使杂音增强，减弱心肌收缩力因素（如下蹲、Mueller动作、口服心得安）使杂音减弱。
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