1.诊断

    （1 ）根据病史、体检。

    （2 ）X 线检查心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上，肺动脉段凹陷，构成" 靴形" 心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。

    （3 ）心电图电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。

    （4 ）超声心动图可见" 骑跨征" ，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

    （5 ）心导管检查右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。

    （6 ）心血管造影造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度，部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。

    2.治疗原则

    （1 ）内科治疗：①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘尔（心得安）静脉注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要时皮下注射吗啡，每次0.1 ～0.2mg/kg. 吸氧，并及时用5%碳酸氢钢1.5 ～5.0ml/k纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防，1 ～3mg/（kg.d）。

    去除诱发因素（酸中毒、感染及贫血等）；②预防脱水，以免发生脑血栓、
脑脓肿；③治疗细菌性心内膜炎等。

    （2 ）外科治疗：择年龄手术根治，宜在2 ～3 岁以上手术（解除右心室流出道梗阻，修补缺损）。