急性主动脉夹层由于基础病变、夹层部位和扩展范围不同，临床表现变化多端。根据突发剧烈疼痛特点、休克与血压异常及相关系统症状应疑及本病，但确诊有赖于超声心动图、DSA 或选择性动脉造影等检查。并需与下列疾病相鉴别：

　　1 .急性心肌梗死 （AMI）主要鉴别点为：① AMI 疼痛一般逐渐加剧、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、吗啡止痛疗效较好；而本病疼痛常突然发生、极为剧烈、部位广泛、多向后背放射、吗啡常用剂量多无效。② AMI 发病时血压偏高、后逐渐降低、休克时血压明显降低、双侧脉搏、血压及上下肢血压对称；而本病休克时血压不一定降低、有时反而增高、夹层累及主动脉分支时可出现双侧脉搏、血压及上下肢血压不对称。③ AMI 时心电图和心肌酶谱呈规律性异常演变；而本病心电图和心肌酶谱仅呈非特异性异常。但需注意本病累及冠状动脉时，亦可出现典型AMI 的心电图和心肌酶谱演变。

　　2 .急腹症  主动脉夹层累及腹主动脉及其大分支时，可引起各种急腹症样临床表现，易误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆囊炎、消化性溃疡穿孔及肠梗阻等。但如能注意本病疼痛特点和血压与脉搏异常，再结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。

　　3 .其他原因  引起的急性主动脉瓣关闭不全  如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔或键索断裂、主动脉窦瘤破裂等均可引起突然胸痛和主动脉瓣关闭不全，进而发生急性左心衰竭。但这些疾病的胸痛并不剧烈、亦无主动脉夹层累及其他部位血管征象，结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。此外，主动脉夹层尚需与急性肺梗死、脑血管意外等其他心脑血管急症相鉴别。