1.青紫
青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。
2.蹲踞
患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。
3.阵发性的呼吸困难或晕厥
婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使及缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。
4.杵状指（趾）
由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指（趾）。
5.活动耐力下降
稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重。
体检：心前区隆起，胸骨左缘第2 ～4 肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性级收缩期杂音，一般以第3 肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。
法洛四联症最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。
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