疾病概述

　　特发性肺含铁血黄素沉着症：症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳、痰中带血、疲乏、苍白，患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感，可有中度发热。若出血停止，在数月或数周内症状消失。

　　病理：肺脏重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着。镜检示肺泡上皮细胞变性、脱落和增生。局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有含铁血黄素巨噬细胞。肺泡毛细血管反复出血引起以下继发性变化：（1）程度不等的弥漫性间质纤维化；

　　（2）肺泡间质及血管弹力纤维变性；

　　（3）肺血管下层硬化；

　　（4）支气管动脉肌层轻度增厚。这些变化并非经常存在。一般镜检毛细血管内皮细胞和基底膜似乎正常，但电镜检查可见毛细血管内皮细胞破坏。

　　治疗方法：口服铁剂对贫血有一定好处。反复大量咯血时可给予输血。急性期可给予肾上腺皮质激素，但对本病的经过及预后无影响。继发感染可给予抗菌药物。

　　症状体征

　　临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指（趾）。大咯血是致死的常见原因。

　　病理生理

　　由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，肺内有程度不等的弥漫性纤维化，肺泡间质及血管弹性纤维变性，含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、II型肺泡上皮增生及蛋白沉着于基底膜上。

　　治疗方案

　　治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血。