概述

　　高血钾型肾小管性酸中毒也称Ⅳ型RTA，指由醛固酮缺乏或肾小管对醛固酮作用产生耐受等而使总排H+减少。多见于老年人，多数患者已有肾脏疾病（以糖尿病肾病和慢性间质性肾炎最常见），并已发生轻、中度肾功能不全（GFR＞20ml/min）。临床上以高Cl正常AG高K+为主要特征。其酸中度与高血钾严重，与肾功能不全程度不成比例。

　　病因和发病机制

　　醛固酮分泌过少或者远端肾小管有病变，使对醛固酮的作用反应减弱，从而泌H+减少，出现酸中毒。另外，醛固酮的作用减弱后，血钾上升，后者抑制了肾间质NH3的生成，尿总铵量排出减少也是重要机制。常见病因为原发或继发性醛固酮缺乏情况，包括：①阿狄森病、双侧肾上腺切除、各种合成肾上腺盐皮质激素酶缺乏等；②肝素：可抑制醛固酮合成；③糖尿病性肾脏病变、肾小管间质性疾病、非甾体性消炎药物应用，也可因肾素过低对醛固酮分泌刺激过少而致；④慢性肾间质疾病：见于间质性肾炎、肾移植、梗阻性肾病等。

　　临床表现

　　除高氯代谢性酸中毒以外，血K+偏高为其特点。其中酸中毒一般不如第I、Ⅱ型RTA为明显。由于尿H+排泄除受醛固酮影响外，还由其他许多因素决定。因此，尿pH常仍在5．5以下，但尿总酸排泄仍明显减少。根据肾小管损害严重程度以及钠盐摄入情况，还可出现不同程度的失盐以及相关症状。

　　实验室及其他检查

　　一、血液检查  血氯升高、高钾血症、酸中毒。

　　二、尿液化验  尿pH常在5．5以下，血浆HCO-3浓度正常时，肾脏对HCO-3的重吸收下降（15%），肾小球滤过率（GFR）测定正常。

　　诊断

　　临床确诊为肾小管性酸中毒，存在慢性肾脏疾病或肾上腺疾患，持续的高钾血症，应怀疑此病。

　　治疗

　　除病因治疗外，针对此型 RTA 应予如下措施：①纠正酸中毒：服用碳酸氢锅。纠正酸中毒将有助于降低高血钾。②降低高血钾：应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿药呋塞米 （furoseImide） .出现严重高血锦 （>6.5mmol/L） 时应及时进行透析治疗。③肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢可的松 （fludrocortisone）， 低醛固酮血症患者每日服 0.lmg ，而肾小管抗醛固酮患者应每日服 0.3~0.5mg .