高危先天性膈疝治疗进展

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)仍是新生儿死亡的重要原因。已有许多新的治疗措施应用于这些新生儿,但巨大膈缺损或膈发育不良的患儿病死率和并发症发生率仍很高。美国一项研究评价了新的治疗方法对伴有膈发育不良的CDH极高危患者的影响。结果表明,CDH患儿的治疗方法已经发生了一些改变,如高危患者体外膜式人工氧合法(ECMO)的使用减少而吸入一氧化氮(iNO)的应用增加,且生存率有一定的提高。然而,膈发育不良患儿的病死率、并发症发生率仍很高,住院时间仍然很长。 该研究纳入1995年1月至2004年12月间20个研究中心前瞻性收集的1569例活产先天性膈疝患婴,对这些患婴的治疗和转归进行了分析,随访至患婴出院或死亡。 结果表明,218例(14%)膈发育不良患儿全部接受了手术修补。所有患儿总生存率为68%,膈发育不良患儿的生存率为54%。将最初2年的膈发育不良患儿与最末2年的同类患儿进行比较,ECMO的应用显著减少(75%对52%),而iNO治疗明显增加(30%对80%)。膈发育不良患儿的生存率有提高的趋势,从最初2年的47%到最末2年的59%。与不伴有膈发育不良的患儿相比,存活的膈发育不良患儿的住院时间显著延长。在研究的最后2年,36%的膈发育不良患儿出院时需管饲,而22%的患儿需氧疗。

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