雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)作为系统性硬化症最常见的首发症状,可见于90%以上的系统性硬化症患者;可以发生在其他临床表现出现之前数月或数年,也可以与皮肤症状同时出现。
其典型发作表现为指(趾)末端发作性苍白、青紫、潮红的三相反应,伴有局部麻木、疼痛,一般在遇暖后会很快缓解,持续时间长短不一,多为几分钟至十几分钟。
初起时往往只累及一个或少数指端,以后逐渐扩展到更多的手指或足趾;多由寒冷或情绪激动诱发,是由于指(趾)端血管的痉挛和缺血引起;若经常发作会导致局部的营养改变,如指(趾)尖皮肤的点状坏死、萎缩、瘢痕形成,指甲可因溃疡而出现凹陷性瘢痕,严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽,末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解,出现变短或截指现象。
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