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什么是原发性胆汁性肝硬化,临床表现是什么?

2018-09-17 09:49 医学教育网
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肝硬化是危害人们身体健康的常见疾病之一,那什么是原发性胆汁性肝硬化,临床表现是什么?想来很多人对此还存在疑问,医学教育网编辑针对该问题,搜集整理了相关资料,具体如下:

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝脏疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤滞,最终形成肝硬化及肝功能衰竭。

病理改变:肝大,呈淡绿色,表面平滑或呈现出细颗粒状,质地坚硬。组织损伤,大致呈如下过程:有淋巴细胞、浆细胞浸润,IgM及免疫复合物沉积是肉芽肿的成因。胆汁反流、胆管损伤及胆管周围炎症,导致胆管破坏与小胆管增生,汇管区周围炎症及瘢痕形成和分隔形成,周边区淤胆及铜、铁沉积,进一步损伤肝细胞,纤维变伸展,最终导致肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女,女性发病占80%~90%。临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80,有人在研究PBC时,甚至把抗线粒体抗体阳性作为纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等,这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。

临床表现为疲乏无力、全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。

“什么是原发性胆汁性肝硬化,临床表现是什么?”的内容,由医学教育网编辑整理,希望对想要了解相关问题的人提供参考。

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