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系统性红斑狼疮的病因和发病机制及免疫学检查!

2019-05-08 15:03 医学教育网
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系统性红斑狼疮的病因和发病机制及免疫学检查是2019临床执业医师“风湿免疫系统”涉及到的考试资料,医学教育网编辑为大家整理总结了具体的考试资料,详情如下:

【考频指数】★

【考点精讲】

系统性红斑狼疮的病因和发病机制及免疫学检查

系统性红斑狼疮

(二)免疫学检查

1.自身抗体:

抗Sm抗体——标记性抗体,特异性99%,敏感性30%.与疾病活动性无关。

抗双链DNA(dsDNA)抗体——重要抗体,与疾病活动性密切相关。

抗核抗体(ANA)——见于几乎所有患者,但特异性低。

抗RNP抗体——与雷诺现象有关。

抗SSA抗体——与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。

抗磷脂抗体——包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。

2.补体:总补体以及补体C3、C4;

——有助于诊断,且提示疾病活动。

【进阶攻略】

系统性红斑狼疮疾病的产生跟人体的免疫有关系,因此,系统性红斑狼疮疾病中的免疫学检查,主要跟这种疾病的特性有关系。通过对系统性红斑狼疮患者进行免疫学检查,可以确认患者是否患有此病。所有抗体的特异性及意义均需记忆。此内容单独考核比例虽然不大,但可以在病例分析题中给出相关条件进行综合考察,单独考核多为A1型题。

【易错易混辨析】

总补体以及补体C3、C4;——有助于诊断,且提示疾病活动。

抗Sm抗体——标记性抗体,特异性99%,敏感性30%.与疾病活动性无关。

抗双链DNA(dsDNA)抗体——重要抗体,与疾病活动性密切相关。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.下列关于SLE描述不正确的是

A.免疫复合物的形成及沉积是SIE发病的主要机制

B.抗Sm抗体特异性高达99%

C.约80%的病人在病程中有皮肤损害

D.几乎所有患者的肾组织均有病理变化

E.补体C3升高

2.对确诊SLE和判断其活动性参考价值最大的抗体是

A.抗核抗体

B.抗dsDNA抗体

C.抗Sm抗体

D.抗RNP抗体

E.抗Ro抗体

3.系统性红斑狼疮中具有该病标志性意义的抗体是

A.抗RNP

B.抗双链DNA

C.抗Scl-70

D.抗Sm

E.抗Jo-1

二、A3/4型选择题

女,38岁。发热、皮疹、脱发口腔溃疡6个月。查体:T39.0℃,面部有充血性红斑,双手近端指间关节压痛,轻度肿胀,双下肢凹陷性水肿。实验室检查:尿蛋白(+++),尿红细胞(+++),24小时尿蛋白3.8g;血PLt 88×109/L;ANA 1:640,抗SSA抗体(+),抗双链DNA抗体(+),补体C3低下。

1.不能提示患者疾病处于活动期的指标是

A.补体C3低下

B.尿蛋白(+++)

C.抗双链DNA抗体(+)

D.血小板减少

E.抗SSA(+)

2.最佳治疗方案是泼尼松1mg/(kg·d)联合

A.布洛芬

B.血浆置换

C.环磷酰胺

D.青霉素

E.柳氮磺吡啶

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.E

【答案解析】SIE患者常有补体C3降低,提示狼疮活动。阳性率约80%.其余几项叙述均正确。

2.B

【答案解析】题中所列五项均为自身抗体,其中抗dsDNA对确诊SLE和判断其活动性参考价值最大,抗Sm抗体虽对确诊SLE参考价值大,但不能判断其活动性,其余几项均参考价值不大。

3.D

【答案解析】系统性红斑狼疮(SLE)的血清中有多种自身抗体存在,抗Sm抗体的阳性率为30%,在其他疾病几乎不存在,因此称为该病的标志抗体。抗双链DNA抗体可存在于多种弥漫性结缔组织病中,只是在系统性红斑狼疮中阳性率和滴度较其他病为高。抗RNP抗体是弥漫结缔组织病的重要抗体,无诊断特异性;抗Sol-70是系统硬化的标志抗体;抗Jo-1则是皮肤炎/多发肌炎的特异性抗体。

二、A3/4型选择题

1.E

2.C

【答案解析】本例患者有皮肤黏膜损害、面部充血性红斑,且有关节、肾脏各系统损伤;实验室检查抗双链DNA(+),可诊断为SLE.SLE除抗dsDNA抗体、补体与病情活动相关外,仍有许多指标变化提示狼疮活动。包括症状反复的相应检查(新发皮疹、CSF变化、尿蛋白增多)和炎症指标升高。后者包括红细胞沉降速度增快、血清C反应蛋白升高、高γ球蛋白血症、类风湿因子阳性、血小板计数增加等。因此血小板下降不能提示患者疾病处于活动期;抗SSA往往与皮肤病变相关。糖皮质激素是治疗SLE的主要药物,病情严重的通常需要激素和免疫抑制剂的联合治疗,免疫抑制剂常用药物包括:环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素等。

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