特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的肺部疾病,其主要特征是反复出现的肺泡内出血和含铁血黄素巨噬细胞在肺组织中的沉积。该病的具体原因尚不完全清楚,但可能与自身免疫反应、遗传因素等有关。特发性肺含铁血黄素沉着症的常见临床表现包括:
1. 呼吸困难:患者可能会感到进行性的呼吸困难,尤其是在活动后更为明显。
2. 咳嗽:咳嗽是常见的症状之一,可能伴有咳痰,严重时可出现咯血。
3. 贫血:由于反复肺泡内出血导致铁质丢失,患者常表现出不同程度的贫血。
4. 疲劳无力:与贫血相关联的症状,患者容易感到疲劳、体力下降。
5. 发绀:皮肤和嘴唇呈现蓝紫色,这是缺氧的表现之一。
此外,在体格检查中可能会发现呼吸音减弱或听到湿性啰音。实验室检查可见血常规提示正细胞正色素性贫血,铁代谢异常如血清铁降低而总铁结合力升高;影像学表现包括双肺弥漫性网状结节影等。诊断通常需要综合病史、临床表现及辅助检查结果,并排除其他可能引起类似症状的疾病后作出。
对于特发性肺含铁血黄素沉着症的确诊,有时还需要通过支气管镜下肺泡灌洗液中找到大量含铁血黄素颗粒的巨噬细胞来支持。治疗上主要是针对贫血的支持疗法和免疫抑制剂的应用等。
1. 呼吸困难:患者可能会感到进行性的呼吸困难,尤其是在活动后更为明显。
2. 咳嗽:咳嗽是常见的症状之一,可能伴有咳痰,严重时可出现咯血。
3. 贫血:由于反复肺泡内出血导致铁质丢失,患者常表现出不同程度的贫血。
4. 疲劳无力:与贫血相关联的症状,患者容易感到疲劳、体力下降。
5. 发绀:皮肤和嘴唇呈现蓝紫色,这是缺氧的表现之一。
此外,在体格检查中可能会发现呼吸音减弱或听到湿性啰音。实验室检查可见血常规提示正细胞正色素性贫血,铁代谢异常如血清铁降低而总铁结合力升高;影像学表现包括双肺弥漫性网状结节影等。诊断通常需要综合病史、临床表现及辅助检查结果,并排除其他可能引起类似症状的疾病后作出。
对于特发性肺含铁血黄素沉着症的确诊,有时还需要通过支气管镜下肺泡灌洗液中找到大量含铁血黄素颗粒的巨噬细胞来支持。治疗上主要是针对贫血的支持疗法和免疫抑制剂的应用等。

学员讨论(0)
相关资讯













扫一扫立即下载


