儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种自身免疫性脑炎,其主要特征是体内产生了针对NMDA受体的抗体。这种疾病可以影响任何年龄段的人,但在儿童中也有报道。诊断依据主要包括以下几个方面:
1. 临床表现:抗NMDAR脑炎在儿童中的临床表现多种多样,常见的包括精神行为异常、认知功能障碍、语言障碍、运动障碍(如舞蹈症或肌阵挛)、自主神经功能紊乱和睡眠障碍等。
2. 脑脊液检查:大部分患者可出现脑脊液细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主,蛋白量正常或轻度升高。部分病例可见寡克隆带阳性。
3. 神经影像学检查:头颅MRI可能无明显异常或者仅表现为轻微的弥散性脑肿胀、皮质下白质T2/FLAIR高信号等非特异性改变;少数情况下可观察到边缘系统受累的表现,如海马区信号异常。
4. 电生理检查:EEG常显示弥漫性慢波活动或局灶性慢波活动,严重者可能出现癫痫样放电。
5. 血清和/或脑脊液中检测到抗NMDAR抗体:这是确诊的关键依据。通过ELISA、免疫沉淀法等技术可以在患者血清及脑脊液样本中发现特异性抗NMDAR IgG抗体。
6. 排除其他疾病:需要排除感染性病因(如病毒性脑炎)、代谢性疾病、遗传变性和肿瘤等原因导致的类似症状。
当上述条件满足时,可以考虑诊断为儿童抗NMDAR脑炎。但需要注意的是,由于该病临床表现复杂多变,确诊往往需要综合分析患者的临床资料以及实验室检查结果。
1. 临床表现:抗NMDAR脑炎在儿童中的临床表现多种多样,常见的包括精神行为异常、认知功能障碍、语言障碍、运动障碍(如舞蹈症或肌阵挛)、自主神经功能紊乱和睡眠障碍等。
2. 脑脊液检查:大部分患者可出现脑脊液细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主,蛋白量正常或轻度升高。部分病例可见寡克隆带阳性。
3. 神经影像学检查:头颅MRI可能无明显异常或者仅表现为轻微的弥散性脑肿胀、皮质下白质T2/FLAIR高信号等非特异性改变;少数情况下可观察到边缘系统受累的表现,如海马区信号异常。
4. 电生理检查:EEG常显示弥漫性慢波活动或局灶性慢波活动,严重者可能出现癫痫样放电。
5. 血清和/或脑脊液中检测到抗NMDAR抗体:这是确诊的关键依据。通过ELISA、免疫沉淀法等技术可以在患者血清及脑脊液样本中发现特异性抗NMDAR IgG抗体。
6. 排除其他疾病:需要排除感染性病因(如病毒性脑炎)、代谢性疾病、遗传变性和肿瘤等原因导致的类似症状。
当上述条件满足时,可以考虑诊断为儿童抗NMDAR脑炎。但需要注意的是,由于该病临床表现复杂多变,确诊往往需要综合分析患者的临床资料以及实验室检查结果。

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