本标准是在《克山病防治工作标准（试行）》（1982年制定）的基础上，参照国内、外心肌病诊断和鉴别的有关资料，进行修改和补充编写的。

自本标准实施之日起，原有的《各种克山病诊断标准、临床分型（草案）》作废。

本标准的附录A、附录B、附录C是标准的附录。

本标准的附录D、附录E是提示的附录。

本标准由中华人民共和国卫生部提出。

本标准由中国地方病防治研究中心克山病研究所负责起草，云南省克山病防治研究中心和白求恩医科大学地方病研究所参加起草。

本标准主要起草人：夏德义、于维汉、倪国治、牛存龙。

本标准由卫生部委托技术归口单位中国预防医学科学院负责解释。

1范围

本标准规定了克山病诊断要点以及临床分型的技术指标。

本标准适用于克山病病区的个案诊断以及与其他心肌疾病或心脏病的鉴别。

2诊断原则

必须具备下列三条方可诊断为克山病：

a）克山病的发病特点：具有在一定地区、时间和人群中多发［见附录A（标准的附录）］，外来人口在病区与当地农民连续过三个月以上同样生活方能发病；

b）具有心脏病的症状与体征（心大或形态、搏动、节律或心电图的异常），或心功能不全的症状与体征（气短、心悸、奔马律、肝大和浮肿）；

c）且能排除其他疾病者。

3诊断标准

具有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其他疾病者：

3.1心脏扩大。检查方法与判定基准见附录B（标准的附录）。

3.2急性或慢性心功能不全。

3.3心律失常：

a）多发室性早搏（每分钟6次以上，运动后增加）；

b）心房纤颤；

c）阵发性室性或室上性心动过速。

3.4奔马律。

3.5脑或其他部位栓塞。

3.6心电图改变：

a）房室传导阻滞；

b）束枝传导阻滞（不完全右束枝传导阻滞除外）；

c）ST～T改变；

d）Q～T间期明显延长；

e）多发或多源性室性早搏医`学教育网整理；

f）阵发性室性或室上性心动过速；

g）心房纤颤或心房扑动；

h）P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。

心电图检查方法与判定基准见附录C（标准的附录）。

3.7X线所见：心脏扩大（检查与判定见附录B中B2、B3）。

3.8超声心动图（包括多普勒超声心动图D～UCG）的改变：

a）左房、左室径扩大；

b）射血分数EF%）降低到40%以下；

c）室壁活动呈节段性运动障碍；

d）二尖瓣血流频谱A峰大于E峰。

3.9心机图改变：

a）射血前期（PEP）/左室射血期（LVET）≥0.40；

b）A波率（A/E～O≥15%.

3.10实验室检查：

a）心肌酶谱的改变；

b）谷草转氨酶（GOT）、谷丙转氨酶（GPT）升高，GOT/GPT>1；

c）乳酸脱氢酶（LDH）及其同功酶1（LDH1）升高，LDH1>LDH2；

d）磷酸肌酸激酶（CK或CPK）及其同功酶2（CPK2）升高。

4临床分型标准

按发病过程与心脏功能分成下列四型医`学教育网整理：

4.1急型

发病急剧且有急性心肌缺血、坏死［见附录D（提示的附录）］的所见或呈现急性心脏功能失代偿并具有下列任何之一项表现者为重症急型克山病：

a）心源性休克；

b）严重心律失常所致心脑综合症；

c）急性肺水肿或急性左心衰竭。

4.2慢型

心脏多为中度或显著扩大，表现为慢性心脏功能失代偿——充血性心力衰竭。

4.2.1自然慢型：是一组没有急、亚急、慢型及潜在型病史，不知不觉发病缓慢的慢型。目前多以此型发病。

4.2.2慢型分级：按心脏功能的分级，分为慢型Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级。

4.2.3慢型急性发作：慢型在病区又在多发季节出现急型表现者。

4.3亚急型

4.3.1确切亚急型：发生于断奶后、学龄前儿童的克山病。发病较缓，多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭和/或心源性休克（少数），多以充血性心力衰竭为主要表现。多有颜面浮肿、肝大和奔马律。有些病例可有心肌坏死。

4.3.2疑似亚急型：若有精神萎靡、食欲不振、咳嗽气喘、腹痛呕吐、眼睑或下肢浮肿，且有血压降低，脉压小，心率明显增快，全心音或第一心音减弱等，要按疑似亚急型及时治疗，一旦出现心力衰竭体征者即可确诊。

4.3.3亚急型转成慢型：亚急型克山病自发病日起三个月后未愈者，即改称为转慢型。

4.4潜在型

心功能I级（正常），心脏功能代偿期心脏轻度增大或不增大医`学教育网整理，心电图多为室性早搏或完全性右束枝传导阻滞或ST～T改变者。

5鉴别诊断

5.1急型需同急性心肌炎、急性心肌梗塞医`学教育网整理、急性胃炎、胆道蛔虫症鉴别。

5.2慢型需同扩张型心肌病（DCM）、围产期心肌病、冠心病、心包炎（慢性）及风心病鉴别。

5.3亚急型需同急、慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎（合并心衰）、心内膜弹力纤维增生症、心包炎鉴别。

5.4潜在型需同局灶性心肌炎、肥厚型非梗阻性心肌病、心脏神经官能症鉴别。

5.5鉴别诊断基准详见附录E（提示的附录）。

附录：

克山病诊断标准附录A

克山病诊断标准附录B

克山病诊断标准附录C

克山病诊断标准附录D

克山病诊断标准附录E