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溶血性贫血|发病机制|临床表现

2014-01-06 11:40 医学教育网
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溶血性贫血

一、发病机制:

1.红细胞易于破坏寿命缩短

(1)红细胞膜的异常

(2)血红蛋白的异常

(3)机械性因素

2.异常红细胞破坏的场所:

(1)血管内:血型不合、PNH.

(2)血管外:遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。医学|教育网搜索整理

二、临床表现:

短期大量血管内溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸,严重者周围循环衰竭和急性肾衰,慢性溶血:以血管外溶血多见,有贫血,黄疸,肝、脾大三大特征。

三、实验室:

1.提示红细胞破坏:

(1)血管外溶血:

a.高胆红素血症

b.粪胆原排出增多

c.尿胆原排出增多

(2)血管内溶血:

a.游离血红蛋白血增高

b.血清结合珠蛋白降低

c.血红蛋白尿

d.含铁血黄素尿

2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:

a.网织红细胞增多

b.周围血液中出现幼稚血细胞

c.骨髓幼红细胞增生

3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:

a.红细胞形态改变

b吞噬红细胞现象及自身凝集反应

c.海因小体

d.红细胞渗透性脆性增加

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