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根据肿瘤部位和原发器官的所在，及其所产生的压迫程度和邻近器官的侵犯而不同。全身均可发生，以头颈部最多，占39%，其次为泌尿生殖系统，占21%，四肢占18%，覆膜后占7%，其他睾丸、胃肠道、胆道等。发生部位与年龄有关，泌尿系统和头颈部以婴幼儿多见，睾丸周围、躯干和腹腔内以大儿童多见，眼眶和肢体部位可发生在任何年龄。主要表现为进行性增大，边界不清的无痛性肿块。头颈部有眼睛突出、声音改变、吞咽困难等；四肢较深部为的肿瘤活动度差，侵犯神经时引起疼痛和感觉减退、功能障碍。泌尿系多见于膀胱，出现血尿、排尿困难、尿潴留、反复感染等；女性阴道横纹肌肉瘤，最初为阴道分泌物增多，血性分泌物，当肿瘤增大时充满阴道，可见葡萄样肿物自阴道VI突出。肿瘤可经血液或淋巴道扩散，约15%病例侵犯局部淋巴结，在腺泡型可高达60%，远处转移以肺为多见。头部肿瘤易侵犯脑膜。