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肾病综合征的临床特征

2009-09-03 17:02 医学教育网
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  肾病综合征(NS)按病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类,可由不同病理类型的肾小球疾病引起。

  【诊断】

  1.临床诊断:①尿蛋白>3.5g/日;②血浆白蛋白<30g/L;③水肿;④血脂升高。其中①、②两项为诊断必需。

  2.病因诊断:必须首先排除继发性和遗传性疾病,才能诊断为原发性肾病综合征。

  3.病理诊断:通过肾活检才能做出病理诊断。

  【鉴别诊断】

  1.过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,可伴关节痛、腹痛及黑粪,多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别诊断。

  2.系统性红斑狼疮:好发于青少年和中年女性,依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体,一般不难明确诊断。

  3.糖尿病肾病:好发于中老年,NS常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS.糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

  4.骨髓瘤性肾病:好发于中老年,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的15%以上),并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS.上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。

  5.肾淀粉样变性:好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS.肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

  【治疗】

  1.一般治疗

  (1)休息:水肿严重者应卧床休息。

  (2)饮食治疗:肾功能正常者给予0.8~1.0/(kg·d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食;肾功能下降者,给予低蛋白饮食。保证充足的热量,每日不少于30~35kcal/kg.水肿时低盐(<3g/日)饮食。少进食富含饱和脂肪酸的饮食,多食富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如燕麦、米糠等)饮食。

  2.病因治疗:须根据肾活检结果确定相应的治疗方案。医学教育网搜集整理

  3.对症治疗

  (1)利尿消肿,氢氯噻嗪25mg,3次/日,可与保钾利尿剂合用,如氨苯喋啶50mg或螺内酯20mg,3次/日,或速尿20~120mg/日,分次口服或静注。渗透性利尿剂低右及706代血浆250~500ml,静滴,隔日一次。随后加用袢利尿剂可增强利尿效果。血浆及白蛋白静脉输注均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿。但由于输入的蛋白均将于24~48小时内由尿中排出,可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢,造成肾小球脏层上皮细胞及肾小管上皮细胞损伤,促进肾间质纤维化,轻者影响糖皮质激素疗效,延迟疾病缓解,重者可损害肾功能,故应严格掌握适应证。对严重低白蛋白血症、高度浮肿而又少尿(尿量<400ml/d)的NS患者,在必需利尿的情况下方可考虑使用,但也要避免过频过多。

  (2)减少尿蛋白:ACEI(如福辛普利10mg,1次/日,卡托普利12.5~50mg,3次/日)、ARB(如氯沙坦50~100mg,1次/日)、长效二氢吡啶类钙拮抗剂(如氨氯地平5mg,1次/日)等。

  4.中医药治疗:常用雷公藤多甙20mg,3次/日或中医辩证施治。一般主张与糖皮质激素和细胞毒药联合应用。

  5.抗凝和抗血小板聚集治疗:常用低分子肝素钙5000U皮下注射,隔日1次,双嘧达莫50~100mg,3~4次/日,或阿司匹林40~300mg/日,口服。对已发生血栓、栓塞者,应尽早给予尿激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗。抗凝和溶栓时应注意出血倾向。

  6.降脂治疗:可选用降胆固醇为主的辛伐他汀20mg,l次/日,或选用降甘油三酯为主的非诺贝特0.2g,1次/日。

  7.抗感染:可选氧哌嗪青霉素或三代头孢类抗生素。

  8.透析治疗:并发急性肾功能衰竭时采用。

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